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如何挽救儿童罕见的眼癌?“黑科技”质子治疗力挽狂澜

2021-04-23 01:39:02来源:医生在线

视网膜母细胞瘤,是儿童常见的眼部恶性肿瘤,每15000个新生儿中会有1个罹患视网膜母细胞瘤,平均发病年龄在2岁左右。

视网膜母细胞瘤长在视网膜上,来源是视网膜母细胞。这种胎儿的原始细胞,本来可以分化发育成成熟的视网膜细胞,从而拥有感受光线、形成视力的能力,但由于生殖细胞RB1抑癌基因突变,导致视网膜母细胞失去了分化成视网膜细胞的能力,成为迅速分裂增殖、不受控制的癌细胞。

起初,视网膜母细胞瘤在早期很难被家长发现,往往会在照相打光时发现孩子的一个瞳孔有异常的黄白色反光,说法叫做“黑矇猫眼”。若在此时采取治疗措施,患儿的5年生存率相当高(在发达地区,视网膜母细胞瘤的5年生存率达到95%,我国患儿5年生存率偏低,大约在63%),而且眼球的视力大多能够保护下来。

众多疗法中对放射线较敏感,建议质子治疗

目前,能够保留视网膜母细胞瘤患儿眼球的治疗方式包括冷冻消融术、激光治疗、化疗及放疗等。此病属于放射敏感性肿瘤,放疗通常作为挽救性治疗方式,但是常规的光子束治疗会升高放射诱导性第二恶性肿瘤发生风险,尤其是携带遗传性RB基因突变的儿童。

此外,常规的放疗会产生长期的毒性反应,主要包括结膜炎、角膜混浊、白内障、青光眼、玻璃体出血、视网膜病变、视神经病变以及眼眶发育不全等。

儿童眼癌的新选择——质子治疗

质子治疗已经是传统放疗的一个公认的替代方案,并且能够降低对邻近组织如脑、视神经,以及正在生长的面部和眼眶骨骼造成损伤的风险。在某些情况下,质子治疗与化疗联合能够避免眼球摘除的风险。质子治疗所传递的聚焦放射剂量对于那些具有经辐射诱发的继发性肿瘤遗传倾向的儿童视网膜母细胞瘤患者非常重要。

局部控制率高、副作用小

对接受质子治疗的视网膜母细胞瘤患者的长期随访结果阐明了质子治疗的局部控制率高,甚至是对晚期病例,同时保留了大部分患者的有用视力。治疗相关的眼部副作用并不常见,也没有发生放疗诱导的恶性肿瘤。

靶区覆盖率和眶骨保留

在提供完全的靶区覆盖的同时,当照射剂量≥5Gy时,质子能够将受到照射的平均眼眶体积限制在10%左右,而三维适行放射治疗(3D-CRT)为25%,调强适形放射治疗(IMRT)为69%。

综上所述,在视网膜母细胞瘤中,质子治疗能够提供靶标覆盖率和多的眶骨保留,这样的低剂量足以潜在地降低眶骨生长缺陷的可能性。

辐射剂量较低,保证眼功能大化

一项关于质子束放射治疗(PBRT)6例眼内肿瘤患者的临床研究中,共有3例视网膜母细胞瘤患者。

与传统的光子放射疗法(EBRT)相比,PBRT具有物理优势。在下图的典型病例示意图中,传统光子治疗在眼内靠近肿瘤的部位剂量较大,而且后眼眶和脑内肿瘤远端的剂量也明显高于质子治疗。在维持眼球的情况下,质子束具有比常规光子束更低的辐射剂量,而且可以使眼功能大化。