2014年6月11日，星期三（健康日新闻）-科学家们相信，他们已经发现了特发性肺纤维化（IPF）的关键生物因素，该病是一种致命的致死性肺病，每年造成数千人死亡。
对于通常预后不佳的患者，这一发现可能是又一个进步。上个月的研究表明，两种新药可能为首次有效治疗IPF提供一些希望。
如果不进行肺移植，IPF仍然是一种无法治愈的进行性疾病，会导致肺深处的组织变硬和结疤。百分之七十的患者在五年内死亡。
根据肺纤维化联盟的说法，超过128,000的美国人患有IPF，每年有40,000人死于该病。
据美国国家卫生研究院称，该病始于呼吸急促或干咳嗽，但很快就夺走了人体内移动或正常运作所需的氧气。美国国立卫生研究院说，尽管医生怀疑吸烟，遗传，某些病毒感染或胃酸反流可能会损害肺部，但医生不知道是什么原因导致了IPF。
在这项新研究中，研究人员发现，长期高水平的称为几丁质酶3-like-1（CHI3L1）的损伤修复蛋白似乎与IPF患者肺部瘢痕组织的积累有关。
布朗大学医学和生物科学系主任杰克·埃利亚斯博士（Jack Elias）在一份研究报告中解释说：“ CHI3L1确实在按照预期的方式运行，旨在关闭细胞死亡并减少损伤。”大学新闻发布。
根据Elias的团队的说法，CHI3L1是针对肺组织损伤而产生的。这种蛋白质有助于保护受损细胞免于死亡，同时还有助于刺激组织修复-纤维化-以“弥补”损伤。但是这种机制似乎失控了，所以僵硬的纤维化组织不断堆积。
埃里亚斯说：“与此同时，[蛋白质]正在减少细胞死亡，它正在驱动纤维化。”“您遭受了这种持续的伤害，因此您正在进行着不断的尝试来关闭刺激疤痕的伤害。”
这个发现是在多中心研究人员将IPF患者的组织和血液与健康患者的组织和血液进行比较之后得出的。这些活检显示IPF组中CHI3L1的发生率持续升高，而其他组则没有。
Elias说：“这表明CHI3L1在这种情况下对控制肺损伤起着关键作用。”
这一发现在小鼠研究中得到了进一步证实。首先对啮齿动物进行处理，使其形成类似IPF的状况。研究小组说，当CHI3LI蛋白水平高时，小鼠显示出加速的肺组织瘢痕形成的证据。
埃利亚斯说，虽然并非所有在实验室或小鼠中进行的研究都能转化为人类成功，但这项新研究为为IPF开发新疗法的努力“奠定了基础”。
他补充说：“据我所知，这是第一篇全面的论文，能够解释IPF的许多方面和介绍。”“它解释并链接了对疾病至关重要的伤害和修复反应。它还为进展缓慢的患者和经历急性加重的患者提供了解释。”
该研究于6月11日发表在《科学转化医学》杂志上。
该消息紧随五月份在《新英格兰医学杂志》上发表的两篇论文之后。这些研究发现，吡非尼酮和nintedanib这两种药物似乎减慢了IPF的进展。
肺纤维化基金会首席医学官格里高里·科斯格罗夫博士在研究时说：“这是纤维化患者的最佳时机。”
他说：“当我们在过去的10到15年中没有找到有效的疗法时，这令人沮丧。”“但是这种挫败感促使IPF社区真正团结起来，支持参加临床试验，这些试验为这些新进展提供了基础。”
